Pavle (4) i Bogdan (12) imaju tešku bolest zbog koje se samopovređuju: Grizu ruke, jezik, šta stignu

Bogdan (12) i Pavle (4) Marjanović dečaci su iz Glogonjskog rita koji boluju od retke i teške nasledne bolesti, Leš Nihanovog sindroma, čija je glavna manifestacija izražena autoagresija, odnosno, ujedanje samog sebe.

Pored toga što su 100 odsto nepokretni, ovi mališani se ujedaju za donju usnu, prste, jagodice, jezik. Ova bolest je toliko opasna po pacijente, da oboleli sami traže da budu vezani, jer se tako osećaju sigurno.

Preporučujemo

Braća su, kako za portal Telegraf.rs govori njihova majka Dragana Marjanović, u kolicima, a prvi simptomi koji su se, kod svakog ponaosob javili, bili su problemi sa mokraćom.

- Bogdanu su lekari najpre ustanovili Cerebralnu paralizu, kada je imao godinu dana, možda 14 meseci. Sve do njegove šeste godine nismo znali da boluje od Leš Nihanovog sindroma. To smo saznali nakon što je počeo da piški krv. To je trajalo 5 dana. Nefrolog je zatim na osnovu simptoma zaključila da je reč o toj veoma retkoj bolesti - objašnjava Dragana.

Dodaje da joj jeste teško, ali da je svoj život posvetila njima. Priča i da, iako je završila Filološki fakultet, ne može da radi, jer od ranog jutra, 24 sata dnevno mora da bude sa svojim sinovima.

Porodica Marjanović, Foto: Privatna arhiva

- Bogdan je u poslednje vreme baš loše, puno se ujeda. Ima neurološke smetnje, stalno je napet. Idu na terapije kada su u stanju, vodimo ih i na hipoterapije, jahanje ih opušta i smiruje. Koristimo i masažu, treba da krenemo i sa akupunkturom. To je veliki problem, u suštini, terapije i lekovi samo mogu da im olakšaju život - kaže naša sagovornica.

Takođe, osobe koje imaju ovaj sindrom, nemaju kontrolu nad mišićima, a puno nevoljnih pokreta, ne mogu da drže svoje telo, i veoma često imaju kamenje u bubrezima.

Šansa da neko oboli od ove bolesti je 1:380.000, a nastaje mutacijom takozvanog HPRT gena.

Dečaci sa majkom, Foto: Privatna arhiva

- Bogdanovu krv smo postali u Španiju. Analizom se ispostavilo da sam ja nosilac tog HPRT gena koji je mutira. On se, inače, prenosi sa majke na sinove. Ćerke su nosioci, a sinovi mogu da obole. Proveravala sam sa svojom bakom koja ima više od 90 godina da li je neko imao, rekla mi je da se ne seća da je iko u familiji bolovao od Leš Nihanovog sindroma - kaže Dragana.

Ona i njen suprug Milan imaju još jednog sina, osmogodišnjeg Jovana koji je potpuno zdrav.

- Kada sam rađala Jovana, nismo znali od čega boluje najstariji sin, Bogdan. Mislili smo da je cerebralna paraliza. Srednji sin je zdrav - navodi naša sagovornica.

Braća: Bogdan, Jovan i Pavle, Foto: Privatna arhiva

DRUGOJ DECI SU DOSADNI

Dečaci vole da se druže, ali, kako priča Dragana, društvo ne voli njih.

- Deca su radoznala, priđu im, ali ne mogu da dobiju odgovor od njih. Recimo, Pavle i Bogdan ne mogu da im dodaju loptu, da se igraju sa njima. Razumljivo je da to drugoj deci nije zanimljivo, nisu ona kriva - kaže Marjanovićeva.

Ipak, Pavle i Bogdan radost pronalaze u crtaćima.

- Bogdan voli Sunđer Boba, Pavle gleda Mašu i Medu, ali voli i sport. Stariji sin ide u specijalnu školu, ili nam kući dolazi njegova učiteljica - priča majka dečaka.

Ona dodaje da se srednji sin lako uklopio sa mlađim bratom, da voli da ga nosi i igra se sa njim, a da se na starijeg još uvek privikava.

Pavlu i Bogdanu su neophodni odlasci na hipoterapije, terapije, kod defektologa kao i logopeda, a novac im je potreban za kupovinu medikamenata. Ukoliko ste u mogućnosti, pomozite im tako što ćete upisati 373 i poslati SMS na 3030.

Broj žiro računa na koji možete da uplatite novac je 205-9001003094064-23.

(D. Simić/d.simic@telegraf.rs)